Definición y evolución de los criterios diagnósticos

Fue en 1987 que, por primera vez, se formularon criterios específicos y concretos para el diagnóstico de la Cistitis Intersticial (1) (CI también conocida como Cistalgia o Cistitis abacteriana).

Estos criterios estaban destinados principalmente a la investigación científica para formar grupos de pacientes homogéneos y realizar estudios cuyos resultados podrían ayudar en el manejo de este trastorno en particular. Pero a lo largo del tiempo y durante la traducción y la reinterpretación de estos criterios, ha habido una gran confusión sobre el CI y su diagnóstico tanto que un estudio publicado recientemente estima que el 43% de los diagnósticos actuales son erróneos (2).

No es que los pacientes no tengan un trastorno patológico, sino simplemente, su diagnóstico de CI no es el correcto.

En la Consulta internacional sobre la cistitis intersticial en Japón (ICICJ) en 2003, quedó claro que la evaluación y el diagnóstico de los pacientes variaban ampliamente de un centro a otro en Europa, América del Norte y Japón y que se necesitaba con urgencia un nuevo enfoque.

Dado que el término «cistitis intersticial» (CI) tiene diferentes significados para diferentes centros y regiones del mundo, en 2007 la Sociedad Europea para el Estudio de la Cistitis Intersticial (ESSIC) intentó crear un consenso sobre definiciones, diagnóstico y clasificación (3). Se ha acordado nombrar el Síndrome de la Vejiga Dolorosa Vejiga (SVD o BPS= Bladder Pain Syndrome).

El BPS debe diagnosticarse sobre la base de:

Dolor pélvico crónico, presión o incomodidad percibido como vesical relacionado con al menos otro síntoma urinario como: la necesidad persistente de vaciar la vejiga o la frecuencia urinaria.

Definición SVD (ESSIC, 2007)

Síndrome o enfermedad

Por lo tanto, la SVD es un síndrome, es decir, un conjunto de signos y síntomas. Esta característica lo distingue de una enfermedad para la que se conoce con certidumbre (resultado de estudios e investigaciones médicas) la etiología (= origen), la evolución y el pronóstico, pero también las terapias preventivas, curativas y paliativas.

En el caso de un síndrome (SVD aquí), el origen sigue siendo desconocido y, a su vez, se hace difícil predecir la evolución del trastorno y poder proporcionar al paciente un enfoque terapéutico adecuado.

Por esta razón, es esencial, durante el proceso de diagnóstico, garantizar que todas las enfermedades que pueden confundirse con SVD (1) se excluyan mediante la realización de numerosos análisis, exámenes, visitas con diversos especialistas y exámenes de detección (tabla a continuación). Este camino se debe realizar en su totalidad para estar seguros del diagnóstico obtenido y no pasar cerca de un problema que no sea el SVD, pero cuyos síntomas se confundirían con él.

Subtipos de SVD e interés para una gestión adaptada

Debido a que el SVD es un síndrome, rápidamente se hizo evidente que, a pesar del uso de los nuevos criterios de diagnóstico, el grupo de pacientes con SVD es muy heterogéneo ya que sus síntomas (denominador común único) reflejan problemas subyacentes distintos. Por lo tanto, la oferta terapéutica para el SVD no podría hacerse universal.

En 2009, 2015 y 2017, surgieron nuevas propuestas (4, 5, 6) para subdividir el SVD según el «perfil» del paciente creando unos subtipos. Estos perfiles tienen en cuenta los antecedentes, el contexto de instauración del problema, sus causas cuando se conocen y el origen del dolor. Los investigadores lograron identificar 5 subtipos de SVD:

90%

Tipo 2 pared vesical

Tipo 3 dolor miofascial

Tipo 4 neuralgia

Tipo 5 dolores múltiples, sensibilización central

10%

Tipo 1 úlceras de Hunner (CI)

Tipo 1 – Úlceras de Hunner (CI)

Este pequeño subgrupo de pacientes (10% de los pacientes) tiene lesiones inflamatorias visibles en la pared de la vejiga.

Solo aquellos pacientes con lesiones de Hunner pueden ser diagnosticados inmediatamente como «Cistitis intersticial» mientras que los pacientes sin lesiones son diagnosticados con «Síndrome de la Vejiga Dolorosa».

Tipo 2 – Fenotipo de la pared de la vejiga

En este subgrupo de pacientes, las alteraciones de la integridad de la pared de la vejiga son la causa directa del SVD.

La frecuencia y la urgencia urinaria pueden ocurrir durante el día y/o la noche y el dolor aumenta cuando la vejiga se llena de orina y disminuye cuando está vacía.

Los síntomas de los pacientes a menudo comienzan con una infección del tracto urinario (biopelícula), quimioterapia, exposición química (que incluye el uso de drogas) o consumo excesivo de refrescos, café, etc.

La reducción de los niveles de estrógenos (menopausia, anticoncepción, trastorno endocrino) también puede afectar la función y la sensibilidad de la pared de la vejiga.

Tipo 3 – Fenotipo de dolor miofascial

Estos pacientes a menudo tienen antecedentes de lesiones deportivas, lesiones ortopédicas o traumas relacionados con el parto.

En el examen, se nota tensión en el suelo pélvico y presencia de puntos en la cadera, el abdomen, la espalda y las ancas que desencadenan síntomas graves cuando se tocan.

Pueden tener menos sensibilidad a las variaciones en la dieta (menos sensibles a la acidez urinaria) y dormir mejor cuando sus músculos están relajados.

Tipo 4 – Fenotipo de Neuralgia

Estos pacientes pueden tener tensión muscular en el suelo pélvico u otras causas de compresión del nervio pudendo.

El dolor no suele estar relacionado con la función de la vejiga.

Esto causa ardor severo o dolores «eléctricos» sentado, anormalidades sensoriales en la distribución del pudendo y un signo positivo de Hoffmann-Tinel (hormigueo o cosquilleo cuando el nervio se golpea suavemente).

Tipo 5 – Fenotipo de dolores múltiples/Sensibilización central

Estos pacientes sufren varios trastornos de dolor (SII, vulvodinia, fibromialgia, etc.).

Estos pacientes a menudo demuestran sensibilidades múltiples a: alimentos, bebidas, medicamentos, productos químicos; sensibilidad cutánea y visual en algunos casos también.

Su situación es fundamentalmente diferente y los tratamientos invasivos que podrían ser apropiados para los fenotipos 2, 3 y 4 podrían empeorar las cosas.

Esta mejora en el diagnóstico de SVD, que luego se vuelve mucho más fácil y personalizada, es crucial para los pacientes porque finalmente permite proponer un soporte realmente adaptado a la problemática con, en consecuencia, una perspectiva de eficiencia mucho mayor y puede llegar hasta la resolución completa del trastorno.

Por lo tanto, más que nunca, parece esencial que todos sigan una vía diagnóstica completa (incluidos todos los exámenes y visitas mencionados anteriormente) para obtener un diagnóstico confiable con respecto al SVD y, más allá de eso, un diagnóstico que incluya el tipo de SVD.

Bibliografía

Le Syndrome de la Vessie Douloureuse, guide pour les praticiens Joop P. van de Merwe, Jorgen Nordling, Pierre Bouchelouche, Mauro Cervigni, Magnus Fall and Jean-Jacques Wyndaele. 2014

The misdiagnosis of interstitial cystitis/bladder pain syndrome in a VA population. Skove SL, et al. Neurourol Urodyn. 2019.

ESSIC criteria for the diagnosis of bladder pain syndrome/interstitial cystitis (BPS/IC) and comparison with the NIDDK criteria. Proaño A1, Garde G, Garrido G, Mazza O. 2013

A New Approach To Urologic Chronic Pelvic Pain Syndromes: Applying Oncologic Principles To ‘Benign’ Conditions. Current Bladder Dysfunct Rep. Topical Collection on Pelvic Pain. Payne C.  2015

Clinical phenotyping in chronic prostatitis/chronic pelvic pain syndrome and interstitial cystitis: a management strategy for urologic chronic pelvic pain syndromes. Prostate Cancer and Prostatic Diseases Shoskes D, et al. 2009

Improving the utility of clinical phenotyping in interstitial cystitis/painful bladder syndrome. Crane A, et al. 2017